Sociedad

Canarias se suma al tratamiento para atrofia muscular espinal

V. Pavés, S/C de Tenerife
12/mar/18 6:04 AM
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Canarias se suma al tratamiento para atrofia muscular espinal

Tras años de espera por un tratamiento -que no una cura- los pacientes afectados por atrofia muscular espinal (AME) en Canarias por fin pueden disfrutar del mismo. Nusinersen es el componente de este medicamento bautizado como Spinraza. Ayer, por primera vez uno de los pacientes pediátricos diagnosticados en Canarias, residente en Fuerteventura, recibió este tratamiento en el Hospital Materno Infantil de Gran Canaria.

La presidenta de la Asociación AmeCanarias, Carmen Bautista, asegura que el suministro de este fármaco "cambia radicalmente la perspectiva de la atrofia muscular espinal", ya que hasta ahora lo único pautado eran recomendaciones de rehabilitación y de estilo de vida.

En Canarias, según confirmó el consejero de Sanidad, José Manuel Baltar, se han identificado 34 casos de AME, 10 de ellos en pacientes pediátricos. No obstante, Bautista recalca que, por estadística, puede haber más de 250 en todo el Archipiélago, pues muchos casos "no están registrados".

"Hay muchos adultos que no acuden al médico a no ser que le afecte una neumonía, y otros muchos niños que crecen entre los cuidados de sus padres sin percatarse de su enfermedad", afirma la presidenta de la asociación. Y es que, dependiendo de la gravedad de la patología, el paciente puede sufrir un tipo u otro. En total existen cuatro tipos de AME, siendo el tipo I el más grave y el tipo IV el más leve.

Esta enfermedad, especialmente el tipo I y II, se suele diagnosticar en edades muy tempranas. Si es en su forma más grave, la AME genera tanta debilidad muscular en los pacientes que estos nunca llegan a sentarse, aparece después del parto o en los primeros 6 meses de vida y los pacientes pocas veces logran sobrevivir más de 3 años.

En el tipo II, por su parte, que se considera una forma crónica intermedia, se encuentran los pacientes que pueden sentarse pero no logran la deambulación espontánea. En el tipo III, estos pueden deambular pero pierden esa capacidad en etapas posteriores. Ambos aparecen durante los primeros meses de vida o en la infancia, después de los 2 años. La supervivencia es más larga, en algunos casos hasta la vida adulta. Por último, el cuarto tipo aparece en la edad adulta, entre los 30 y los 40 años, y se caracteriza por debilitar los músculos.

Esta enfermedad degenerativa de la neurona motora es causada por la alteración de un gen del cromosoma 5 en estos pacientes, concretamente el SMN1, que produce la proteína SMN. Esta sustancia es la que ataca células nerviosas de la médula espinal llamadas neuronas motoras que controlan los músculos voluntarios. Sin este gen, se pone en marcha uno complementario, el SMN2, que, sin embargo, no es tan eficaz como el primero. Así, aunque también produce la proteína SMN, lo hace en mucha menor proporción, provocando la enfermedad.

La Spinraza no es una cura, pero al proporcionar esta proteína que falta, consigue frenar el avance de la enfermedad, así como mejorar la función motora y respiratoria de los pacientes.